脑小血管病（SVD）：临床实践再认知

论坛导读：脑小血管病（small vessel disease，SVD）是一类以脑内小血管受损为主的临床影像综合征，可能会导致卒中、血管性认知障碍、神经心理疾病与其他功能障碍等。自2013年血管性神经病变的影像报告标准（STRIVE）发布以来，SVD的神经影像学特征得到了初步的分类与标准化。然而，在临床实践与科学研究中，对SVD影像特征的认识和应用仍存在诸多不一致和不规范之处。随着对SVD病理生理机制的深入探索与影像技术的不断进步，新的SVD影像特征和定量标志物被相继发现，为SVD的诊断和评估提供了更为全面且精准的信息。

脑小血管病（small vessel disease，SVD）可导致25%的缺血性卒中，且是老年人颅内出血、血管性痴呆发生的主要原因，与运动障碍、步态异常、精神行为和情绪障碍等症状相关。2013年发表的脑小血管病国际影像标准1（STRIVE-1）旨在明确SVD特征的影像学定义，鼓励采用统一的术语，从而更好地研究和理解SVD的病因、症状及预后，推进SVD相关预防、诊治策略的制定。STRIVE-1主要围绕近期皮质下小梗死（RSSI）、假定血管源性腔隙、假定血管源性脑白质高信号（WMH）、血管周围间隙（PVS）、脑微出血（CMB）和脑萎缩。

自STRIVE-1提出以来，研究发现RSSI结局变异性很大，例如：完全消失、直径＜3 mm的腔隙、空腔、伴有铁沉积（T2WI序列呈低信号）的腔隙，或变成非常小的含铁血黄素沉积渗出（“斑点征”，T2*WI序列高信号）。STRIVE-1提出了描述SVD影像学特征的术语，并避免对其与SVD病理、病理生理学及临床关联做出推断假设。最佳术语应该具有特异性，简短且与既往描述准确的用语存在关联，同时不存在假想推断。自2013年以来，对于SVD影像特征的理解取得了较大的进展，例如：发现了SVD影像特征随时间呈动态变化且存在相互关联，探索了新的SVD影像特征，以及优化了脑结构与血管功能损伤的MRI标志物。

STRIVE-2是基于STRIVE-1的进一步扩展，重点关注SVD研究领域的新进展，并避免对既往内容的重复。因此，应结合STRIVE-1阅读和应用STRIVE-2。

STRIVE-1中“假定血管源性的腔隙”定义为可由多种原因引起的、圆形或卵圆形、皮质下充满液体（或脑脊液样）的空腔。与脑内其他部位相比，位于半卵圆中心和基底节区的腔隙可能更大。腔隙的大小一般为直径3～15 mm。目前可以明确的是，直径＜3 mm的腔隙可能是RSSI结局（图2），然而部分PVS的直径也可能＞3 mm。另外，源于RSSI的腔隙周围也可能没有T2WI序列高信号。因此，仅凭大小或边缘不可能将腔隙从PVS中完全区分出来，还需考虑病灶的形状、共存的PVS及周围组织信号等特点。

WMH是目前研究最多的SVD特征，在T2WI，尤其是FLAIR序列上呈高信号，通常半球之间对称分布。“假定血管源性WMH”一词在STRIVE-1中被提出，并已被广泛采纳，应该鼓励使用这一术语，避免使用“缺血性WMH”等术语。“皮质下高信号”一词用于描述深部灰质或脑干区域的病变，目前仍然被广泛使用。

WMH与未来卒中发生风险、卒中严重程度、认知功能下降和死亡、步态不稳和神经精神症状等相关，且损害包括记忆在内的所有主要认知域。WMH通常随着年龄的增长和时间的延长而增加，但“健康人群”中按年龄分层报道的WMH程度相差很大，其中原因尚不清楚。因此，目前尚无法提供可靠的、按年龄分层的WMH标准。

CMB在STRIVE-1中被定义为MRI T2WI或SWI序列上呈低信号的小病变，通常直径为2～5 mm。最初在STRIVE-1中提出的“脑微出血”这一术语现已被广泛采用。MRI指导下的神经病理学检查已经证实，大多数CMB与微出血相对应。CMB可以发生在不同的脑解剖位置，例如：CAA患者的CMB通常位于灰质及近皮质的白质区域，小动脉硬化症患者的CMB常位于深部脑结构（包括深部灰质和白质、脑干）。这些病变在区域/病理学方面有重叠，提示可能存在共同的病理生理机制，如血管壁增厚、血管重塑，以及可能由淀粉样蛋白沉积、动脉硬化性血管病变或两者共同诱发的血脑屏障功能障碍。老年患者（＞65岁）如仅脑叶存在CMB则高度提示存在CAA，但也可能发生于其他病理状态。深部-脑叶混合型CMB可能与小动脉硬化有关。

偶发DWI阳性病灶在DWI上表现为小的高信号病灶，相应区域ADC序列上表现为低信号或等信号。需要注意的是，这些病变也可在FLAIR或T2WI序列上表现为高信号，或T1WI序列上表现为低信号。偶发DWI阳性病变若伴T1WI序列高信号，则提示存在急性期出血（原发性出血或脑梗死后出血性转化），因此，应联合DWI与其他主要序列对病灶进行评估。如果及早进行MRI扫描，其他偶发病变（如腔隙或WMH）在急性期阶段就属于DWI阳性病灶。因此，增加DWI序列的使用可以突出显示新近发生的隐匿性病灶。

脑皮质微梗死（CMI）最初被描述为“组织病理学上肉眼不可见的小缺血性病变”。CMI通常在显微镜下的神经病理检查中被观察到，主要发生在皮质，并被认为是衰老的人脑中最广泛的梗死形式，可见于16%～42%的尸检病理。CMI并不是SVD的特异性病变，也可由心脏或动脉来源的微栓塞所导致。自STRIVE-1提出以来，得益于超高场MRI和组织病理学的帮助，在体状态下微梗死的分级标准已经被提出。CMI与认知功能下降相关。较大的CMI（直径0.5～4 mm）可以被常规MRI（包括3D T1WI和FLAIR序列）检测到，且在DWI序列上表现为高信号。超高场MRI虽然提高了检测小CMI病灶的敏感性，但仍然只能观察到神经病理所证实的病灶中的一小部分。

SVD作为一类特殊类型的脑血管病，其诊 断和治疗评估更多地依赖于影像特征。明确相 关影像定义有助于减少误解，统一标准，从而提 高研究效率，促进我国SVD研究的发展。本共 识在STRIVE-2标准的基础上，结合我国实际情 况，对SVD的影像学特征，包括既往的SVD影像特征定义、目前更新的特征含义、反映脑结构 和功能成像的定量标志物以及脑影像数据采 集和分析标准首次提出中国专家共识。

参考文献

叶瑾怡，王赞，龚宇田，等. 脑小血管病研究的神经影像学标准STRIVE-2——自2013年以来的新进展[J]. 中国卒中杂志, 2023, 18(10): 1160-1174.

Wardlaw JM, et al. Neuroimaging standards for research into small vessel disease and its contribution to ageing and neurodegeneration. Lancet Neurol. 2013;12(8):822-838.  （STRIVE v1）

Duering M, et al. Neuroimaging standards for research into small vessel disease-advances since 2013. Lancet Neurol. 2023;22(7):602-618.  （STRIVE v2）

Dupré N, Drieu A, Joutel A. Pathophysiology of cerebral small vessel disease: a journey through recent discoveries. J Clin Invest. 2024;134(10):e172841.

陈玮琪,徐佳洁,陆瑶,等.中国脑小血管病的神经影像学诊断标准及名词标准化定义——来自中国卒中学会的专家共识[J].中国卒中杂志,2024,19(04):376-404.