肿瘤诱导的骨软化的识别,诊断和管理的全球指导
2023-03-15 J Intern Med. 发表于上海
肿瘤性骨软化症(TIO)是一种由分泌成纤维细胞生长因子23(FGF23)的间叶组织肿瘤引起的罕见副肿瘤综合征。本威廉亚洲博彩公司 为肿瘤诱导的骨软化的识别,诊断和管理的全球建议。
肿瘤诱导的骨软化的识别,诊断和管理的全球指导
Global guidance for the recognition, diagnosis, and management of tumor-induced osteomalacia
2023-03-15
肿瘤性骨软化症(TIO)是一种由分泌成纤维细胞生长因子23(FGF23)的间叶组织肿瘤引起的罕见副肿瘤综合征。患者主要表现为进行性骨痛、肌无力及脆性骨折,其特征性表现包括低磷血症、尿磷排泄增加以及1,25-二羟维生素D(1,25(OH)2D)水平降低或异常正常。由于TIO的罕见性和临床表现的隐匿性,医学界对其认知有限,常导致必要的诊断检测未能及时开展,从而延误诊断并影响患者预后。为此,williamhill asia 制定了全球诊疗威廉亚洲博彩公司 以提高医学界对TIO的认知水平,促进对该病症的识别与规范转诊。本威廉亚洲博彩公司 通过文献综述及三轮德尔菲专家调查(最终推荐意见需达成≥70%专家共识),基于现有证据和专家意见形成以下建议:
诊断评估建议:
• 对表现为慢性肌痛/肌无力、脆性骨折或骨痛的患者应检测血磷水平
• 体格检查需评估肌病特征并排查可能致病肿瘤的占位性病变
• 优先实验室检测项目应包括:
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血/尿磷与肌酐(用于计算肾小管磷重吸收率及TmP/GFR)
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碱性磷酸酶、甲状旁腺激素
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25-羟维生素D、1,25(OH)2D及FGF23水平
诊疗流程建议:
• 临床/生化检查疑似TIO者应转诊至专科中心确诊
• 采用功能影像学技术定位致病肿瘤
治疗方案建议:
• 首选手术切除肿瘤
• 无法切除或未发现肿瘤者推荐:
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磷酸盐制剂联合活性维生素D
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或FGF23单抗(burosumab)治疗